Oorzaken:
Aangeboren hartafwijking. Het primaire defect is een antrieure afwijking van het septum (scheidingswand) tussen de uitgang naar de aorta en de pulmonalis (longsslagader). Het septum ligt deels in de pulmonalis (waardoor de bloed doorstroming is bemoeilijkt) en de aorta staat boven de plek waar het septum had moeten staan, waardoor er een onderbreking in het septum bestaat. Er is ook sprake van rechter ventrikel hypertrofie (dikkere wand van de rechter hart kamer).
De meest ernstige variant van de tetralogie is het volledig dicht zijn van de arteria pulmonalis. Bloeddoorstroom door de ductus arteriosus (een verbinding tussen de aorta en de pulmonalis, alleen aanwezig bij jonge babies en bij foetussen. Later gaat de verbinding dicht) kan die babies voor korte tijd in leven houden.
Frequentie:
Risicofactoren:
Verschijnselen:
Niet zeer ziek ogend kind
Centrale cyanose (blauwe verkleuring vooral te zien aan de mondslijmvliezen en lippen. Kan ook later, binnen het eerste levendsjaar ontstaan)
Kortademigheid bij inspanning
Diagnostiek:
Echo cor
Hartgeruis
X-thorax: concaviteit van de linker hartcontour, nauwe hartbasis.
ECG: rechter as deviatie, rechter ventrikel hypertrofie (met een dominante R)
Behandeling:
Operatief ingrijpen. De spoed is afhankelijk van de ernst van de afwijkingen.
Indien OK niet hoeft of niet mogelijk is, kunnen er gevaarlijke situaties optreden als het kind spells krijgt. Dan hard op de buik drukken om de aorta te vernauwen.