definitie: Bindweefselziekte gekenmerkt door fibrosering vd huid en spieren, gewrichten en inwendige organen
Oorzaken:
Raynaud-fenomeen kan een oorzaak zijn
Frequentie:
Risicofactoren:
Verschijnselen:
Raynaud-fenomeen (trifasische verkleuring - bleekheid, cyanose en roodheid - vd vingers en soms ook de neus, oren en tong)
De handen zwellen op en de huid voelt strak aan
Strakke huid kan zich uitbreiden over de armen, romp en het gezicht. Soms ook overal.
Op de strakke huid zijn depigmentaties en teleangiectasieen
De uitstekende lichaamsdelen kunnen afsterven
Slikklachten door motiliteitsstoornissen vd slokdarm
Soms fibrosering van de dikke en dunne darm
Regelmatig longfibrose (met kortademigheid), maar meestal niet progressief
Zelden fibrosering vh hart
Soms myositis
Nierfunctiestoornissen (komen meestal voor bij diffuse sclerodermie) geven snel progressieve maligne hypertensie
Complicaties:
Diagnostiek:
Aantonen van antinucleaire antilichamen
Behandeling:
Ciclosporine, prednison, methotrexaat. ACE-remmers bij hypertensieve crisis.