Pulmonale hypertensie

definitie: verhoogde druk (> 25 mmHg in rust of > 30 mmHg bij activiteit) in de arteria pulmonalis (longslagader) en rechter ventrikel (kamer) falen.

Oorzaken:
Groep 1: Pulmonaal arterie hypertensie (PAH): sporadische IPAH, ziekten van de spieren van de arteriolen, collageen afwijkingen, shunts tussen de systemische en pulmonale circulatie, portale hypertensie, HIV infectie, afslankpillen, veneuze of capillaire ziekten (zoals pulmonale veno-occlusieve ziekte), hemoglobinopathie.

Groep 2: Pulmonale veneuze hypertensie: linker boezem falen, linker ventrikel falen, linker hartklep falen

Groep 3: Pulmonale hypertensie door longziekten of hypoxemie: interstitiele longziekten, COPD, OSAS, alveolaire hypoventilatie, andere oorzaken van hypoxemie.

Groep 4: Pulmonale hypertensie door trombo-embolische ziekten

Groep 5: Pulmonale hypertensie door infecties, mechanische obstructie, uitwendige compressie (zoals door een tumor) van de vaten.

Verder kan het nog door cocaine, metamfetamine

Frequentie:
PAH: 15/1000000 volwassenen

Risicofactoren:


Verschijnselen:
Dyspnoe d' effort (kortademigheid bij inspanning)
Lusteloosheid
Moeheid

Bij verdere toename:
Pijn op de borst
Flauwvallen bij inspanning
Perifeer oedeem (vochtstapeling in de benen)

Zelden:
Hoesten
Bloed ophoesten
Heesheid

Complicaties:
Dood (overleving zonder behandeling is gemiddeld slechts 3 jaar)
Verhoogd risico op tromboembolische complicaties

Diagnostiek:
Een van de eerste tekenen is splijting van de tweede harttoon
Later een systolisch- en nog later een diastonisch hartgeruis

X-thorax: vergroting van de centrale pulmonale arterieen, rechter ventrikel vergroting en rechter boezem dilatatie
ECG: tekenen van rechter ventrikel hypertrofie, rechter as deviatie, rechter bundeltakblok, hogere P toppen in afleiding II
ECHO cor
Longfunctieonderzoek vooral om het onderliggend lijden te diagnostiseren
Inspanningstest (6 minuten loop test)
Slaapregistratie (bij verdenking OSAS)
CT-angio bij verdenking trombo-embolische processen
Lab: HIV, lever functie, ANA, reumafactor, ANCA
Meting van de arteriele bloeddruk via meting in het rechter ventrikel.

Behandeling:
Algemeen:
- behandeling van het onderliggend lijden
- diuretica
- zuurstof
- anticoagulantia
- digoxine
- lichamelijke inspanning

Gevorderde therapie:
- vasodilatantia met antiproliferatieve eigenschappen: prostanoiden (zoals epoprostenol), endotheline receptor antagonisten (zoals bosentan), fosfodiesterase-5 remmers (bijv sidenafil)
- vasodilatantia zonder antiproliferatieve eigenschappen: calcium kanaal blokkers (bijv nifidipine. Dit heeft minder effect dan de middelen met antiproliferatieve eigeschappen)


Controle:


Extra informatie:


 

Terug naar hoofdpagina <<