definitie:
Abnormale vermoebaarheid en zwakte van spieren
Oorzaken:
Stoornis in de neuromusculaire transmissie. Dit meestal door een IgG antilichamen tegen eiwitbestanddelen van de acetylcholinereceptor. Ziektebeeld geassocieerd met een thymoon (bij 15%)
Verschijnselen:
Wisseling van klachten en verschijnselen. Langzame toename van klachten
Klachten in het begin het meest na inspanning of aan het einde van de dag
Dubbelzien (kan in alle richtingen optreden)
Wazig zien, goed reagerend op het afdekken van 1 oog
Afhangend ooglid, waardoor het zicht kan worden belemmerd
Klachten (dubbelzien en afhangend ooglid) nemen toe bij fel zonlicht
Moeite met het volledig sluiten van de ogen
Moeite met spreken (bulbaire dysartrie)
Neusspraak en opgeven van vloeistoffen door de neus
Slikstoornissen
Moeite met kauwen (soms is steunen met de hand noodzakelijk)
Vlakker gelaat met minder mogelijkheid tot de expressie van emoties
Hoofd laten hangen (door slapte van de nekspieren)
Moeite met zingen en voorlezen (door zwakke ademhalingsspieren)
Zwakte in armen en benen (bij 20%)
Complicaties:
Aspiratiepneumonie
Dodelijk indien niet behandeld
De antilichamen kunnen de placenta passeren en kunnen bij de ongeboren baby tot myastenie leiden (bij 12% van de zwangerschappen. Te merken aan zwakte van het zuigen, slikken, huilen, algemene spierzwakte en ademhalingsmoeilijkheden)
Diagnostiek:
Atrofie van spieren.
Provocatieproeven (niet specifiek, wel sensitief):
-10 diepe kniebuigingen maken
-30 passen op tenen of hielen lopen
-30 seconden omhoog of zijwaards kijken
-in rugligging 60 min het hoofd heffen
-1 min de armen gestrekt naar voren houden
Serum onderzoeken naar antistoffen tegen acetylcholinereceptoreiwitten
Repetetive stimmulatie (3 Hz) van de motorische zenuw die een symptomatische spier innerveert. Indien de contracties telkens minder worden is dit een teken van myastenie
Behandeling:
Cholinesteraseremmers (Pyridostigminebromide per os 4x30mg). Bijwerkingen bestrijden met atropinesulfaat tot 6x0,25mg)
Thymectomie
Imuran 2x50mg. Prednison eerst 1,5mg/kg, daarna afbouwen tot 40-50mg om de dag
Bij een myasthene crisis of bij therapieresistente myasthenie: plasmaferese of intraveneus Ig's
Ptosisbril, halskraag
bij pasgeborenen met myastenie: cholinesteraserememrs, uitzuigen, sondevoeding en eventueel beademen
