definitie: maligne kanker uitgaande van clonale B cellen
Oorzaken:
Risicofactoren zijn oa een eeneiige tweeling waarvan er een al HL heeft, een niet-eeneiige tweeling waarvan er een al HL heeft, EBV infectie Frequentie:
Risicofactoren:
Verschijnselen:
Lymfeklier zwelling boven het niveau van het diafragma. Meestal cervicale lymfeklierzwelling
Verspreiding is voorspelbaar en verloopt over met elkaar verbonden lymfeklierstations
Metastasen via het bloed naar het beenmerg (bij 4%), de longen of de lever
Zelden in de ring van Waldeyer (indien wel, overweeg dan non-Hodkin lymfoom)
Vaak doet de milt mee (30%), maar is slechts in 10% vd gevallen vergroot
Leverzwelling bij 5%
Door mediastinale lymfeklierzwelling kan bronchus compressie optreden
Bij 33% ontstaan verschijnselen van: meer dan 10% verlies van lichaamsgewicht binnen 6 maanden, koorts, nachtzweten, jeuk, pijn in de lymfeklieren na gebruik van alcohol
Verminderde afweer voor TBC, schimmels, protozoa, virale infecties Complicaties:
Diagnostiek:
Lymfeklier biopsie
Klinische stadiering
Bloedbeeld: normochroom, normocytair, reactieve leucocytose, eosinofilie, trombocytose
Testen van de viscositeit van het plasma
Uraat
LDH
CT thorax, abdomen en bekken
Beenmergbiopsie (om progressieve ziekte vast te kunnen stellen)
Bot scan, MRI of PET
Lever biopsie Behandeling:
Bespreek invriezen sperma (behandeling kan infertiliteit geven)
Chemotherapie en radiotherapie. Precieze behandeling varieert veel.
Let bij behandeling met chemotherapie en radiotherapie op de complicaties die deze met zich meebrengen.
Controle:
Extra informatie:
Immunologische analyse van HL toont twee verschillende groepen:
-Nodular lymphocyte-predominant HL (NLPHL). Hierbij zijn er grote atypische B cellen, lymfocyten en 'popcorn' cellen. De cellen zijn CD30-, CD15-, CD20+, CD45+, CD75+ en CD79a+. De ziekte kan ook onder het diafragma voorkomen.
-Klassieke HL. Met grote mononucleaire (Hodkin cellen) of binucleaire of multinucleaire Reed-Sternberg (RS) cellen (nemen 2% van de lymfeklier in). De cellen zijn CD15+, CD20-, CD45-, CD75- en CD79a-
Hiernaast is er ook een histologische indeling:
Nodulair scleroserende HL (NSHL) 80% van de HL. Banden van fibrose. Nodulair groei patroon. Lacunaire Hodgkin cellen. Varerend aantal RS cellen.
Mixed cellularity HL (MCHL) 17% van de HL. Gemengd infiltraat met lymfocyten, eosinofielen en histocyten met klassieke RS cellen.
Lymphocyte depleted HL (LDHL). Zeldzaam beeld met difuus hypocellulair inltraat met necrose, fibrose en RS cellen
Lymphocyte rich classical HL (LRCHL) zeldzaam. Difuus overwegend lymfoid infiltraat met enkele klassieke RS cellen.