Eosinofiele pneumonie

definitie:

Oorzaken:
Precieze oorzaak is onduidelijk. Er wordt een verband gelegd met paracitaire- of schimmelinfecties en medicijnen (NSAID's, antibiotica, antiepileptica, antidepressiva, ACE remmers, beta blokkers, hydrochloorthiazide, contrast middel, L-tryptofaan, methotrexaat, amiodaron, bleomycine. Verder is er een verband met: schorpioen steken, sulfiet, heroine of cocaine inhalatie, inhalatie van componenten van rubber, stof of rook inhalatie, 1,1,1-trichlooroethaan misbruik.

Onderverdeeeld in:
Idopatische eosinofiele pneumonie
-chronische eosinofiele pneumonie
-acute eosinofiele pneumonie
-Churg-Strauss syndroom
-hypereosinofiel syndroom

Niet-idiopathische eosinofiele pneumonie:
-infecteus (paracitair, schimmel)
-toxisch-medicamenteus
-ABPA

Andere oorzaken van oesinofilie in de longen:
- Hypereosinofiele syndromen (HES)
- Idiopatische pulmonale fibrose
- Sarcoidose
- Bindweefsel ziekten
- Zelden: BOOP, RA, Sjögren's syndroom, na radiotherapie, graft-versus-host, interstitiele pneumonie
- Kanker

Frequentie:
Vrouw:man 2:1
45 jaar
Helft atopisch, 2/3 astma
1/5 chronische rhinitis of sinusitis

Risicofactoren:


Verschijnselen:
Symptomen ontstaan binnen enkele weken (diagnose volgt meestal na pas 4 maanden)
Hoest
Kortademigheid (dyspneu)
Pijn op de borst (thoracale pijn)
Malaise
Koorts
Gewichtsverlies
Nachtzweten
1/3 wheezes of crackles

Complicaties:
Longfibrose
Respiratoire insufficientie
Een deel overlijd aan het longbeeld

Diagnostiek:
Kenmerken eosinofiele pneumonie:
-Infiltratie long parenchym door eosinofielen
-Verhoogd percentage eosinofielen in broncho-alveolaire lavage
-Vaak hoog aantal eosinofielen in perifere bloed
-Sterke respons op steroïden

Longinfiltraten op X-thorax
Verhoogd aantal eosinofielen in broncho-alveolaore lavage (BAL. Aaltal >5% past onder andere bij eosinofiele pneumonie, aantal >40% is conclusief voor eosinofiele pneumonie) of serum (1x10^9/L (0,6%), indien geen BAL gedaan wordt met het aantal > 1.5x10^9 zijn)

Anamnese:
-Voorgeschiedenis: astma, rhinitis, sinusitis, allergie, atopie
-Geneesmiddelengebruik
-Reizen (parasieten)
-Roken
-Werk, woonomgeving

Aanvullend onderzoek:
HR-CT thorax
Lab: ANCA, IgE, precipitines voor Aspergillus


Extra informatie:

ICEP (idiopatische chronische eosinofiele pneumonie)
Diagnostiek:
Lab:
88% eo’s > 6%
Gemiddeld eo’s 5.5x10(9)/l
De helft heeft verhoogd IgG
Meestal verhoogd CRP en BSE

BAL:
> 40% eo’s (gemiddeld 58%)
Ook neutro’s, mestcellen, lymfo’s

Longfunctie:
Helft obstructief, helft restrictief
2/3 heeft PaO2 van < 10kPa
Helft DCO < 80%

CT-thorax:
Perifere alveolaire verdichtingen (vgl. longoedeem) in 25%
Bilateraal
Met name bovenvelden
Onscherp begrensd
Variabele dichtheid (ground glass  consolidatie)
Verspringende infiltraten in 25%

Pathologie:
Architectuur behouden
Alveolaire ruimte gevuld met eo’s
Micro-abcessen
Vaak milde vasculitis

Behandeling:
Prednison 0.5 mg/kg/dag, 2 weken,
Dan 0.25 mg/kg/dag, 2 weken,
Dan 10 mg/dag, 2 weken, dan stop.
80% verbetering binnen 48 uur
70% verbetering op XTx binnen 1 week
> 50% terugval na stop prednison
Meestal > 6 mnd behandeling nodig

IAEP (idiopatische acute eosinofiele pneumonie)
Geen terugval. 11% mortaliteit. Geen eosinofielen in het bloed (in het begin) wel in de BAL. Ontstaat bij rokers en bij fijnstof inhalatie.

Verschijnselen:
Beeld van ernstige community aquired pneumonia
Acute respiratory distress syndroom-achtig beeld
Spierpijn, buikklachten

Diagnostiek:
X-thorax: lijkt op longoedeem: bilaterale infiltraten (alveolair en interstitieel), Kerley lijntjes, pleuravocht

HR-CT: matglasverdichtingen of consolidaties; vaak verdikte interlobaire septa en vaag begrensde noduli

Criteria:
Acuut begin < 7 dagen
Koorts
Bilaterale infiltraten
Diepe hypoxemie bij kamerlucht
>25% BAL eo’s
Geen aanwijsbare oorzaak

Churg-Strauss
Zwakte
Gewichtsverlies
Koorts
Myalgie (spierpijn)
¾ aantasting perifeer zenuwstelsel
Myocarditis (hartspierontsteking)
Arteriitis (ontsteking van de vaten)
Pericarditis (ontsteking van het hartzakje)
1/3 aantasting van de tractus digestivus (maag/darm stelsel)
½ aantasting van de huid
¼ aantasting van de nier

Diagnostiek:
Serum eosinofilie
ANCA in 48-73%, vooral p-ANCA
IgE verhoogd

CT-thorax:
bilaterale consolidaties, patchy, nonsegmenteel
Symmetrisch, perifeer
Soms noduli

Criteria:
Astma
Serum eosinofilie > 1.5x10^9/l
Systemische vasculitis van minstens 2 extrapulmonale organen

Behandeling:
Prednison 1 mg/kg/dag
Azathioprine of cyclophosphamide

Terug naar hoofdpagina <<

Commentaar

Naam