Inhoud op alfabetische volgorde:

A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - Q - R - S - T - U - V - W - X - Y - Z

Terug naar EncyMed

Alveolaire proteinose

definitie: alveolaire ruimten zijn gevuld met PAS-positief granulair materiaal, waarin veel fosfolipid en surfactanteiwitten.

Oorzaken:
Onduidelijk. Er wordt een verband gelegd tussen te weinig of slecht werkend GM-CSF (granulocyte macrophage-colony stimulating factor) eiwit en alveolaire proteinose. Anderen stellen dat de macrofagen in mindere mate in staat zijn het surfactant op te ruimen.

Frequentie:

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Progressieve benauwdheid bij inspanning (dyspnoe d' effort)
Hoesten
Moeheid
Gewichtsverlies
Verhoging

Complicaties:
Verhoogde kans op long infecties

Diagnostiek:
Broncho-alveolaire lavage: melk-achtige substantie, PAS (periodic acid-Schiff) positieve macrofagen, eosinofiele granulen, verhoogd SP-A, anti-GM-CSF
X-thorax: assymetrisch, unilateraal, nodulair beeld
HR-CT: homogeen ground glass, crazy-paving
Longfunctietest: restrictief beeld, verlaagd DLCO, hypoxemie en compensatoire respiratoire alkalose, verhoogd rechts-naar-links shunt
Biopsie: alveolaire septa kunnen iets verdikt zijn. alveoli gevuld met PAS-positief materiaal.
Lab: polycytemie, hypergammaglobunemie, verhoogd LDH, anti-GM-CSF (dit laatste is een maat voor de progressie van het ziektebeeld)

Behandeling:
Broncho-alveolaire lavage
GM-CSF behandeling
Longtransplantatie

20-30% geneest spontaan

Controle:

Extra informatie:

Terug naar hoofdpagina <<