| Inhoud op alfabetische volgorde: A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - Q - R - S - T - U - V - W - X - Y - Z Terug naar EncyMed |
definitie:
Oorzaken:
Wat niet normaal is: de aorta (grote lichaamsslagader) ontspringt uit de rechter kamer (ventrikel) en de arteria pulmonalis (longsslagader) ontspringt uit de linker kamer. De aorta ligt rechts-voor de arteria pulmonalis.
Wat wel normaal is: de systemische venen (aderen die bloed vanuit het lichaam naar het hart voeren) monden uit in het rechter atrium (rechter boezoem), de pulmonaire venen (de aderen die bloed aanvoeren afkomstig uit de longen) monden uit in het linker atrium (linker boezem). De verbindingen tussen boezems en kamers is normaal.
De gevolgen die deze afwijking heeft op de bloedbaan is dat zuurstofarm bloed vanuit het lichaam in het hart komt en direct doorgevoerd wordt terug het lichaam in. Het zuurstofrijke bloed uit de longen komt het hart binnen en wordt weer terug de longen in gepompt. Gevolg hiervan is een dodelijk zuurstoftekort in het lichaam. Babies kunnen deze afwijking gedurende een korte tijd overleven door het nog open staan van het foramen ovale (een verbinding tussen de twee harthelften) en de ductus arteriosus (een verbinding tussen de arteria pulmonalis en de aorta). Vaak (in 50% vd gevallen) komen ook ventrikel septum defecten voor (gaten in de wand tussen de twee kamers). Dit helpt bij betere zuurtof menging
De transpositie kan onderdeel zijn van een syndroom (zoals deletie van chromosoom 22q11 - DiGeorge syndroom)
Frequentie:
Vormt 5% van alle congenitale hartafwijkingen
Risicofactoren:
Diabetes bij moeder. Mannelijk geslacht
Verschijnselen:
Direct of binnen enkele dagen na de geboorte:
Centrale cyanose (blauwe verkleuring van de tong) progressief
Tachypnoe (versnelde ademhaling)
Complicaties:
Diagnostiek:
Echo van het hart
Lichamelijk onderzoek is niet specifiek (behalve de tachypnoe en de cyanose)
Behandeling:
Prostaglandine E1 0,01 microgram/kg/min (maximaal 0,20) (om de ductus arteriosus open te houden, en om het bloed meer te oxigineren). Let op! warm houden van de neonaat en het in de buurt zijn van iemand die goed neonaten kan intuberen is noodzakelijk (wegens het risico op asfyxie). Correctie van hypoglycemie en acidose is direct noodzakelijk.
Indien de metabole acidose of de hypoxemie niet is te corrigeren, met een Rashkind ballon een atrium septostomie (septum tussen boezems wordt via het foramen ovale via een ballon kapotgetrokken) toepassen.
De definitieve therapie is de arteriele wissel volgens Jantene (de aorta (samen met de kransslagaderen) en de pulmonalis worden van plaats gewisseld)
Controle:
Extra informatie: